dhprx.com

Hemofilia, kelainan perdarahan seumur hidup, didefinisikan sebagai penyakit bawaan yang disebabkan oleh kekurangan protein dalam darah yang disebut faktor pembekuan, yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anaknya. Cedera lutut, siku, kaki, dan organ yang disebabkan oleh trauma apa pun dapat menyebabkan risiko yang mengancam jiwa pasien. Penting bagi penderita hemofilia untuk memperhatikan beberapa aturan agar tetap sehat sepanjang hidupnya. Uz. Dari Departemen Hematologi Rumah Sakit Memorial Şişli. Dr. Şebnem İzmir Güner memberikan informasi tentang kewaspadaan yang harus dilakukan oleh pasien hemofilia sehubungan dengan “17 April, Hari Hemofilia Sedunia”.

Hemofilia ditularkan dari ibu ke anak laki-laki

Orang yang lahir dengan hemofilia tidak memiliki atau memiliki sedikit faktor koagulasi. Hemofilia adalah kelainan perdarahan bawaan yang berkembang sebagai akibat dari defisiensi faktor 8 atau faktor 9 dan memanifestasikan dirinya dengan perdarahan intra-artikular dan intramuskular. Defisiensi faktor 8 disebut hemofilia A, defisiensi faktor 9 disebut hemofilia B. Sementara hemofilia A terlihat pada sekitar 1 dari 5.000 kelahiran laki-laki, frekuensinya 5-6 kali lebih tinggi daripada hemofilia B. Dari semua hemofilia

Hemofilia A berjumlah 85% dan hemofilia B sekitar 15%. Penyakit ini banyak ditularkan dari ibu pengganti ke anak laki-laki. Meski penyakit ini sangat jarang, namun juga bisa terlihat pada anak perempuan. Untuk ini, baik ibu maupun ayah harus menjadi pembawa.

Ini dapat memanifestasikan dirinya setelah penyunatan atau dengan pendarahan yang berkepanjangan.

Hemofilia didiagnosis seiring bertambahnya usia. Saat bayi tumbuh, terutama saat ia mulai merangkak dan berjalan, tanda-tanda klinis penyakit muncul. Tingkat keparahan penyakit juga terlihat sesuai dengan temuan klinis. Sementara temuan klinis lebih parah pada pasien dengan hemofilia berat, gangguan perdarahan pada pasien dengan hemofilia ringan umumnya terjadi setelah trauma yang lebih serius atau intervensi bedah. Di antara gejala penyakit yang paling penting, pembentukan mudah memar di masa kanak-kanak, adanya perdarahan spontan ke dalam sendi dan otot, perdarahan yang berlangsung lebih lama dari yang diharapkan selama operasi, penyunatan atau pencabutan gigi mengingatkan penyakit ini. Perdarahan di ruang sendi dan perdarahan intramuskular adalah gejala penyakit yang paling penting. Jika ada semua gejala ini, pemeriksaan fisik dan tes darah akan menentukan apakah pasien menderita hemofilia dan, jika ada, jenisnya.

Pendarahan organ dalam bisa mengancam nyawa

Pada penderita hemofilia, perdarahan semakin lama terjadi pada luka yang disebabkan oleh sebab apapun. Perdarahan lutut, pergelangan kaki, siku dan viseral menyebabkan risiko vital pada pasien ini. Untuk alasan ini, orang tersebut harus hidup dengan kesadaran akan penyakitnya dan tidak boleh mengganggu perawatannya. Pengobatan dasar hemofilia disebut terapi penggantian, yang berarti mengganti faktor pembekuan yang hilang. Faktor koagulasi 8 (untuk hemofilia A) atau faktor koagulasi 9 (untuk hemofilia B) konsentrat diberikan secara intravena ke pasien. Proses perawatan pasien ini berlangsung seumur hidup.

Dengan tindakan pencegahan ini, Anda dapat menjalani kehidupan normal dan membawa anak Anda ke dunia dalam keadaan sehat.

Perkembangan baru di bidang kedokteran telah menyebabkan penyebaran metode pengobatan penting untuk pasien hemofilia. Menyadari kondisi khusus ini, pasien dapat menjalani hidup yang sehat. Selain itu, dengan praktik yang benar dapat dipastikan bahwa hemofilia yang merupakan penyakit genetik tidak diturunkan kepada anak.

1. Anda dapat menerapkan metode IVF: Apakah bayi dari ibu hamil yang diketahui pembawa hemofilia mengidap penyakit tersebut dapat ditentukan pada minggu ke 10 kehamilan. Pembawa hemofilia dapat melahirkan anak tanpa hemofilia dengan metode IVF. Setelah sel telur ibu hamil yang memulai pengobatan fertilisasi in vitro diambil, embrio dibentuk dengan menggabungkan sperma di laboratorium. Setelah tes, embrio tanpa hemofilia dipindahkan ke rahim dan lahirlah anak yang sehat.

2. Jangan berhemat pada aktivitas fisik: Aktivitas fisik membantu menjaga otot tetap fleksibel, persendian kuat, dan menjaga berat badan yang sehat. Anak-anak dan orang dewasa penderita hemofilia harus melakukan aktivitas fisik secara teratur, sepengetahuan dokter mereka, dengan cara yang tidak membahayakan kesehatan mereka. Meskipun orang dengan hemofilia ringan dapat berpartisipasi dalam berbagai aktivitas fisik, pasien hemofilia berat harus menghindari olahraga kontak dan aktivitas lain yang dapat menyebabkan cedera yang dapat menyebabkan perdarahan. Pasien juga dapat mengonsumsi faktor pembekuan sebelum berolahraga atau melakukan aktivitas olahraga untuk mencegah pendarahan.

3. Waspadai penyakit Anda: Orang tersebut harus tahu kapan harus menghubungi dokter atau pergi ke ruang gawat darurat, memiliki informasi tentang tanda-tanda perdarahan yang mungkin terjadi pada persendian dan bagian tubuh lainnya.

4. Informasikan lingkungan Anda tentang penyakit Anda : Orang tersebut harus memberi tahu semua dokter atau asisten staf, perawat tempat kerja, manajer gym, dan pelatih olahraga bahwa Anda menderita hemofilia.

5. Buatlah rencana perawatan Anda dengan dokter Anda: Pasien hemofilia harus menentukan pengaturan gaya hidup dan proses pengobatan bersama dengan dokter.

6. Jangan mengganggu kontrol Anda. : Seperti yang disarankan, Anda harus melakukan pemeriksaan rutin dan mendapatkan vaksinasi.

7. Perhatikan kesehatan gigi Anda: Pasien tidak boleh mengabaikan perawatan dan pemeriksaan gigi Anda, dan harus berkonsultasi dengan dokter jika ada masalah.